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失用症

失用症即为运用障碍,是指脑损伤后大脑高级部位功能失调,表现为不存在瘫痪和深感觉障碍的情况下肢体的运用障碍,是后天习得的、随意的、有目的性的、熟练能力的运用行为障碍。患者神志清楚,对所要求完成的动作能充分的理解,却不能执行,不能完成他原先早已掌握了的、病前能完成的、有目的性的技巧动作。

这种失用不能用初级的感觉障碍和运动障碍来解释,也不能用痴呆、情感障碍、失语、失认、精神症状和不合作来解释。

目录

    1 病因 2 临床表现 3 检查 4 诊断 5 鉴别诊断 6 治疗 7 区别其他疾病

      病因

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      失用症发生于优势半球顶下小叶、缘上回损伤。优势半球缘上回发出连合纤维经胼胝体到达并支配对侧半球的缘上回,所以,优势半球缘上回皮质或皮质下的病变引起两侧肢体的失用症。病灶扩大到中央前回时,表现为优势半球支配侧上、下肢瘫和对侧肢体失用症。胼胝体内产生病灶,因连合纤维中断,使对侧缘上回脱离优势半球影响,引起支配侧失用症。因两侧缘上回之间的相互影响,临床极少出现单侧失用症。

      失用症常见病因为脑血管病变、颅内肿瘤、颅内炎症和颅脑外伤等,意想性运用不能的痛因则多为脑部弥漫性病变。

      临床表现

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      1.面部运用障碍

      先要求患者依据言语指令做出各种动作,再依据视觉指令模仿各种动作,如撅嘴、吹口哨、微笑、闭眼、皱眉、张口、闭口、摇头等。面部运用障碍是两侧性的,大多侵犯面神经所支配的肌肉。运用障碍对各种动作的影响是不一致的,其中一些运动受累,另一些患者可以吹口哨却不能咳嗽。有时患者不能随意去做一个动作,却在无意之中自动性完成。患者还表现动作倒错,如让其闭眼却伸出舌头。

      2.手的运用障碍

      让患者进行以下动作:手指的内收及外展,手指分开及合拢,手的旋前及外转,拇指对掌,拍衣服,瘙痒,指关节敲门,弹指,行礼和挥手,手的运用障碍特点类似面部。

      3.躯干和下肢的运用障碍

      检查者可让患者做出以下动作:变换卧位,自卧位坐起,躯干弯向前方或侧方,散步,奔跑,独脚跳,用脚跟叩击地板,交叉两腿,身体左转、右转,脚在空中划圆圈或写一个字。运用障碍可仅限于一侧,两腿应分别进行检查。

      具有躯干和下肢运用障碍的患者,其行走是很特殊的,患者向前迈出一步即犹豫不决,继之用同一只腿再迈一步即停止。翻身运动时患者似乎忘记应当运动身体的哪一部分;用下肢写数目字或划圆圈时,患者胡乱移动下肢。

      4.物品处理的运用障碍

      物品处理时运用障碍表现为,不能正确地使用某一物品来完成某种作业和动作。检查时可进行一手测验和两手测验:一手测验可让患者投球、刷牙、梳头等;两手测验常用的项目是让患者划擦火柴,点着香烟或蜡烛和打结。如果没有物品,可在缺乏实物的情况下进行想像的动作。

      5.绘画障碍

      患者绘画时非常笨拙,笔下去是粗的和不平整的,线条堆于一起或相互交错,画出来的是难以识别的混乱图像。有的绘画非常简单,漏掉或移位是经常的,如将眼画得离开面部,或者由面部伸出手臂,或者画一房屋时将烟筒放于窗户上。

      6.结构障碍

      主要表现为对多角度空间结构的综合不能。当患者存在严重的结构障碍时,他完全失去执行任务的能力,或者拿着火柴杆、积木无目的移来移去,或者乱摆。抄绘和复制(按摆好的式样摆积木)时也出现同样的混乱。

      检查

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      1.血常规、血电解质、血糖、尿素氮、尿常规检查,对病因诊断有鉴别意义。

      2.脑脊液检查对病因诊断也有鉴别意义。包括心电图、超声波。CT及MRI等检查有助于神经系统定位诊断。

      诊断

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      本症有时难以和动力性失用症区分开。引起失用症的真正病变部位是顶叶,顶叶是结构性失用症,观念性失用症及观念运动性失用症的共同责任者。观念性失用症患者病变扩展到颞叶,结构性失用症则病变向枕叶扩展,更精确地说病变是涉及顶-枕区过渡的缘上回及角回。顶叶也同样导致排斥性运动性失用症。与顶叶无关的失用症有动力性失用症、口-面失用症及磁化性失用症,均为额叶病变所引起。

      鉴别诊断

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      失用症只能在没有明显意识障碍、言语障碍(理解障碍)的情况下被诊断。其诊断前提条件还有:患者无任何运动障碍,无瘫痪、肌张力不全、不随意运动或共济失调,排除各类型痴呆的患者。

      治疗

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      主要是针对脑部原发病的治疗及与康复训练。

      区别其他疾病

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      (一)脑血管疾病(cerebrovascular disease) 供应缘上回顶下叶的动脉为大脑中动脉发出的顶后支,闭塞则可出现失用症和其它顶叶受损表现,如病灶对侧深浅感觉障碍、运动障碍、和前庭症状、共济失调等。可有触觉滞留、倒错、失认或定位不能表现。临床多见于梗塞、脑动脉炎、动静脉畸形等。

      (二)颅内肿瘤(intracanial tumor) 顶叶部肿瘤多为转移瘤,常见于肺癌转移。肿瘤直接压迫或牵拉局部痛敏部位可引起局部固定的局限头痛,并伴颅骨外局部压痛。颅压增高后可引起头痛、呕吐、视神经乳头水肿等表现。局灶症状以感觉障碍为主,可有感觉性共济失调,肌张力减弱、肌肉萎缩和触觉不注意症,并可有发热、贫血、消瘦等肿瘤全身症状。胼胝休前1/3受累时引起左手为主的失用症,可并有精神障碍、轻偏瘫或四肢瘫。CT、MRI对颅内肿瘤外原发病灶均有确定价值。

      (三)外伤(trauma) 颅顶骨折引起急性顶叶挫伤时可出现失用症,常并有意识障碍、感觉型癫痫或偏身感觉障碍。亚急性、慢性硬膜下血肿时病人可有头痛、嗜睡、视乳头水肿、轻偏瘫等。硬膜外血肿意识障碍多有中间清醒期,剧烈头痛、频繁呕吐、对侧肢体力弱、锥体束征明显,必要时可行X光拍片、颅及超声、CT等确定诊断。

      (四)颅内感染(intracranial infection) 顶叶脓肿除失用症和其它神经系统表现外,常有原发感染病灶,小儿病人可有紫绀型先天性心脏病史,起病时有发热、周围血象白细胞增、脑脊液内有炎性细胞,CT检查病灶部位可有透亮区域、周围绕以反差较强的环、再外面又是一层透亮区。单纯疱疹性脑炎常急性起痛,可有炎性症状、意识障碍、精神症状、抽搐、失语、轻偏瘫、记忆衰退,脑脊液压力增高、细胞数、蛋白轻度增高,少数病人可分离出单纯疱疹病毒,脑电图有与病灶部位一致的异常波,颅脑CT有低密区占位效应。确诊依据为脑活检、脑脊液分离单纯疱疹病毒或抗原、单纯疱疹抗体测定为阳性。散发性脑炎多急性起病,约60%有呼吸或消化道前驱症状,常以精神障碍为首发症状,伴头痛、呕吐、发热、肢体瘫痪、癫痫等症状,少数人有颅神经受损,80%以上有脑电图异常,诊断应排除病原明确的病毒性脑炎。现对这一病名的使用有较多的争议。其它乙型脑炎、弓形体病、梅毒、脑型疟疾、脑型血吸虫病、脑囊虫病等均可出现失用症。

      (五)老年性精神病(senile psychosis) 老年型阿尔采木氏病65岁后起病,病情缓慢加重,以痴呆为主临床表现,先出现近事遗忘,细而现远事遗忘,可有被害妄想。并有行为反常、智力损害、情感不稳、易受激惹等,神经系统表现有失语一失用一失认综合征和口唇反射、抵抗性肌张力亢进、刻板动作,也可发生癫痫样抽搐及肌阵挛性颤搐,渐至生活不能自理,CT检查可见以额、颞叶为主的弥漫性脑萎缩。老年前期型阿尔采木氏病起病在65岁前,记忆缺失期发病之初即可见到,失语一失用一失认综合怍发生急速且特别严重。

      意想性运用不能一般为两侧病变造成,病因多为脑部弥漫性病变,除上述疾病外,中毒、帕金森氏综合征、动脉硬化精神病、麻痹性痴呆等均可造成。麻痹性痴呆为梅毒螺旋体侵害脑实质引起,多发生在梅毒感染后5~20年,男性多见,起病潜隐,早期有神经衰弱症候群或疑病表现,进而出现人格障碍和智能减退,其中利氏型常因顶叶和颞叶损害引起,多以偏瘫、单瘫、偏盲、失语、失用和局部抽搐发作为主要表现,渐出现痴呆,常死于卒中发作。其它神经系统症状可有阿一罗瞳孔、构音障碍、口吃、言语含糊及颤抖、唇舌面部肌肉震颤、腱反射亢进,Babinski征阳性等。患者有梅毒病史、脑脊液淋巴细胞及蛋白量增加、70%胶金曲线呈麻痹型,脑电图两侧性弥漫性高波幅慢波、血清梅毒反应阳性。动脉硬化性精神病于50~60岁以上起病,早期以神经衰弱综合征为主,其精神症状以记忆减退、近事遗忘为特征,晚期出现虚构或错构现象。患者情绪不稳,激惹性增高或出现暴发性哭笑、抑郁多疑、恐惧焦虑等,症状有一定波动性。即使有疾病进展期仍存留部分自知力。除失用症外,尚有头、手、舌震颤,肌张力增强,腱反射不对称,掌颏反射阳性和植物神经机能障碍等神经系统症状。CT检查可见脑萎缩征象。

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